Dešimtmetė cistine fibroze serganti Sarah Murnaghan laukia plaučių persodinimo, kuris galėtų išgelbėti jos gyvybę, tačiau procedūra nepagydo jos būklės ir yra susijusi su didele rizika, rodo tyrimai.
Cistinė fibrozė yra genetinė būklė, kai kūnas gamina neįprastai storas gleives, kurios kaupiasi plaučiuose, kasoje ir virškinamajame trakte. Dėl šios priežasties liga sukelia kvėpavimo ir virškinimo sutrikimus, todėl pacientams kyla rizika susirgti infekcijomis. Remiantis Cistinės fibrozės fondo (CFF) duomenimis, vidutinė gyvenimo trukmė pacientams, sergantiems cistine fibroze, yra 30-ųjų viduryje.
Pacientams, sergantiems cistine fibroze, reikia persodinti plaučius, kai plaučių pažeidimas yra toks sunkus, kad gydytojai negali nieko daugiau padaryti, kad juos gydytų “, - sakė gydytoja Maria Franco, vaikų pulmonologė ir Majamio vaikų ligoninės cistinės fibrozės centro direktorė.
Tačiau, pasak Mayo klinikos, cistine fibroze sergančių pacientų plaučių transplantacija yra prieštaringa, nes kai kurie tyrimai rodo, kad procedūra nepailgina gyvenimo trukmės ir nepadeda pacientams geriau gyventi kiekvieną dieną.
Kadangi donoro plaučiai, persodinti pacientui, neturi cistinės fibrozės geno, plaučius linijuojančios ląstelės negamina storų gleivių. Tačiau pacientas vis dar serga cistine fibroze, nes defektinis cistinės fibrozės genas yra visose jo kūno ląstelėse. Tai reiškia, kad pagal CFF sinusų, kasos, žarnyno, prakaito liaukų ir reprodukcinių traktų ląstelės vis tiek gamins tirštas gleives.
Dar daugiau, cistine fibroze sergantiems pacientams, kuriems persodinami plaučiai, reikia vartoti imunosupresinius vaistus, kurie jiems kelia dar didesnę infekcijų riziką, skelbia CFF. (Ankstesnių infekcijų organizme jau esančios bakterijos gali užkrėsti naujus plaučius.) Pacientams taip pat gresia organų atmetimas.
Jutos universiteto mokslininkai 2007 m. Tyrė plaučių transplantacijos riziką ir naudą cistine fibroze sergantiems pacientams. Jie apžiūrėjo 514 vaikų, sergančių cistine fibroze, sąrašą, laukiančių transplantacijos, įskaitant 248, kuriems atlikta transplantacija. Tyrėjai padarė išvadą, kad mažiau nei 1 procentas pacientų, kuriems buvo persodintas organas, pasinaudojo procedūra.
Maždaug pusė kiekvienos grupės pacientų mirė; nebuvo įrodymų, kad tie, kuriems buvo atliktos transplantacijos, gyveno ilgiau, teigė tyrėjai. Vidutinis išgyvenimo laikas buvo 3,4 metų po transplantacijos, o maždaug 40 procentų išgyveno mažiausiai penkerius metus po transplantacijos.
Nuo 2007 m. Kasmet transplantuojama apie 150–200 žmonių, sergančių cistine fibroze. Plaučių transplantacija yra atlikta maždaug 80 procentų pacientų, kuriems transplantacija atliekama po cistinės fibrozės, praėjus vieneriems metams po transplantacijos, o daugiau nei 50 procentų - po penkerių metų. CFF sako.
Kai kuriems pacientams po plaučių persodinimo sekasi daug geriau, nes plaučių pažeidimas yra varomasis veiksnys, lemiantis ligą, sakė Franco. „Kai pataisysite tą dalį, viskuo kitu pasirūpinti bus daug lengviau“, - sakė ji.
Franco sakė, kad dviem iš trijų jos gydytų pacientų, kuriems atliktos plaučių transplantacijos, dviem sekasi labai gerai. Jie abu buvo paaugliai, kai jiems buvo atlikta transplantacija, ir vienas iš jų baigė mokslus. Bet ji sakė, kad trečiasis pacientas užsikrėtė infekcija ir mirė.
Pirmi metai po transplantacijos yra patys kritiškiausi, ir gydytojai ieško komplikacijų, kurios, jų žiniomis, gali kilti, sakė Franco.
Kadangi cistine fibroze sergantiems pacientams nėra įprasta smarkiai pažeisti plaučius, nes maži vaikai, procedūra dažniausiai atliekama paaugliams, sakė Franco.
