Neuroblastoma yra retas vėžio naviko tipas, dažniausiai diagnozuojamas kūdikiams ir jaunesniems nei 5 metų vaikams. Ypač retas jis yra vyresniems nei 10 metų žmonėms.
Neuroblastoma yra labiausiai paplitęs kietų vėžinių navikų, išskyrus smegenų auglius, tipas, aptinkamas vaikams, sakė Bostono „MassGeneral“ vaikų ligoninės vaikų onkologas dr. Alison Friedmann.
Remiantis Amerikos vėžio draugijos duomenimis, kiekvienais metais JAV diagnozuojama apie 800 naujų neuroblastomos atvejų. Tai sudaro apie 6% visų vaikų vėžio atvejų ir yra dažniausias kūdikių navikas.
Kas sukelia neuroblastomą?
Vėžys prasideda ankstyvosiose nervų ląstelių formose, vadinamose neuroblastais. Remiantis Amerikos vaikystės vėžio organizacija, augant vaisiui, dauguma neuroblastų išauga ir ilgainiui tampa brandžiomis nervinėmis ląstelėmis, prieš pat gimus arba keliais pirmaisiais kūdikio gyvenimo mėnesiais. Bet sergant neuroblastoma, neuroblastai vystosi netinkamai. Užuot tapusios subrendusiomis nervinėmis ląstelėmis, jos toliau auga ir dalijasi. Kartais šie nenormalūs neuroblastai miršta kūdikystėje; tačiau retais atvejais nenormalios ląstelės gali kauptis ir išsivystyti į navikus.
Yra keletas įrodymų, kad neuroblastoma gali būti normali vaisiaus vystymosi stadija, tačiau dažniausiai navikas atsistato savaime ir nereikia gydymo, sakė Friedmannas. Mokslininkai iš tikrųjų nežino, kodėl kai kurių vaikų ankstyvosios nervų ląstelės virsta vėžiu, o ne daugumos vaikų. Kai kurie ekspertai įtaria, kad tai įvyko dėl genetinės mutacijos nervų ląstelėse, teigia Amerikos vėžio draugija.
Neuroblastoma gali formuotis beveik bet kurioje kūno vietoje, tačiau labiausiai paplitusi vieta yra antinksčių audiniai, esantys inkstų viršuje, sakė Friedmannas. Navikas taip pat gali išsivystyti nervinėse ląstelėse, skirtose tapti simpatinės nervų sistemos dalimi, tokiose vietose kaip stuburas, kaklas, krūtinė, pilvas ar dubens. Neuroblastomos vėžio ląstelės taip pat gali plisti į kitas kūno dalis, tokias kaip limfmazgiai, kepenys, kaulai, kaulų čiulpai ir oda.
Amžius yra pagrindinis neuroblastomos rizikos veiksnys, nes vėžys paprastai diagnozuojamas jaunesniems nei 5 metų vaikams. Kitas rizikos veiksnys yra paveldimumas, tačiau tik 1–2% neuroblastomų sukelia paveldimas geno pakitimas. Pasak Mayo klinikos, priežastis niekada nėra nustatyta.
Simptomai
Neuroblastoma dažniausiai nustatoma tada, kai vienas iš tėvų ar gydytojas jaučia ar pastebi neįprastą gumbą ant vaiko kūno - dažniausiai pilve, bet galbūt kakle, krūtinėje ar kur kitur. Navikas gali būti matomas per odą arba gali užspausti aplinkinius organus, o tai gali sukelti kitus simptomus.
Bostono vaikų ligoninės Dana-Farber vėžio instituto duomenimis, neuroblastomos simptomai gali apimti pastebimą pilvo masę, padidėjusius limfmazgius, silpnumą, prastą apetitą, viduriavimą ar nenormalų kraujospūdį. Bet simptomai gali būti labai skirtingi, atsižvelgiant į naviko dydį ir vietą, taip pat nuo to, ar vėžys išplito.
Diagnozė
Nenormalios nervinės ląstelės gali būti dar prieš gimimą, tačiau neuroblastomos diagnozė gali būti nustatyta tik vaikystėje, kai ląstelės pradeda greitai daugintis ir sudaro naviką, kuris spaudžia aplinkinius audinius., pasak Dana-Farber vėžio instituto.
Retais atvejais neuroblastoma gali būti nustatyta atliekant prenatalinį ultragarsą, kuris vaisiui gali parodyti antinksčių ar pilvo masę, Friedmannas pasakojo „Live Science“.
Norėdami nustatyti diagnozę, gydytojai dažnai naudoja šlapimo tyrimus; vaizdo gavimo testai, tokie kaip kompiuterinės tomografijos (KT) skenavimas ar magnetinio rezonanso tomografija (MRT); ir galiausiai biopsija, sakė Friedmannas. Šlapimo tyrimai gali leisti gydytojams nustatyti baltymus, išskiriamus iš navikų, o vaizdavimas gali atskleisti naviko požymius. Tada biopsija leidžia audinį atidžiai ištirti mikroskopu, kad būtų nustatyta, ar nėra vėžio ląstelių.
Šie tyrimai, kaip ir kiti nuskaitymai, gali tiksliai nustatyti naviko dydį ir vietą bei nustatyti, kiek toli vėžys išplito - procesas vadinamas pakopiniu. Amerikos vėžio draugijos duomenimis, stadija taip pat naudojama siekiant nustatyti, koks yra vėžys ir kaip jį geriausia gydyti. Maždaug dviem trečdaliais atvejų vėžys jau išplito į limfmazgius ar kaulus, kol diagnozuota neuroblastoma.
Diagnozuojant neuroblastomą taip pat reikia nustatyti vaiko rizikos grupę, kuri skirstoma į tris kategorijas: mažą, vidutinę ir didelę riziką. Rizikos grupės pateikia vaizdą, kaip vėžys gali reaguoti į gydymą, ir gali pasiūlyti galimą išgyvenamumą. Mažos rizikos kategorijos pacientai paprastai turi didžiausią išgyvenimo galimybę.
Gydymas
Gydymas priklauso nuo vaiko amžiaus, naviko ypatybių ir to, ar vėžys išplito.
Kai kuriems kūdikiams ir mažiems vaikams, sergantiems neuroblastoma, gali nebūti simptomų, todėl šie pacientai laikomi mažos rizikos grupe. Masė galėjo būti pastebėta tik atliekant bandymus, siekiant nustatyti kitas vaikų ligas, ir ji gali savaime išnykti arba subręsti į normalias ląsteles be jokio gydymo, sakė Friedmannas. Kitais atvejais vienintelis būtinas gydymas naviko pašalinimo operacija yra ji.
Vidutinės rizikos pacientams paprastai reikalinga chirurgija, kad būtų pašalintas kuo didesnis navikas, o po to atliekamas vidutinio sunkumo chemoterapijos kursas, kuris gali sunaikinti visas likusias vėžio ląsteles ir užkirsti kelią vėžiui plisti, sakė Friedmannas.
Didelės rizikos pacientams, sergantiems agresyviausiomis ligos formomis, reikia didelių chemoterapijos dozių, kad būtų sunaikintos vėžio ląstelės. Gydymas taip pat apima terapijos derinį, įskaitant kitą chemoterapijos kursą ir kamieninių ląstelių transplantaciją, po kurio eina operacija pašalinant matomus navikus, radiacija ir imunoterapija “, - sakė Friedmannas..
Kamieninių ląstelių transplantacija gali padėti kūnui pakeisti kaulų čiulpus, kurie buvo pažeisti chemoterapijos metu; imunoterapija gali pagerinti organizmo sugebėjimą savarankiškai susirasti ir sunaikinti vėžio ląsteles; Amerikos vaikų vėžio organizacijos duomenimis, radiacija gali užkirsti kelią vėžio pasikartojimui.
Vaikai, turintys didelės rizikos navikus, gali išsivystyti sveikatos problemoms praėjus mėnesiams ar metams po gydymo vėžiu, vadinamų „vėlyvuoju poveikiu“. Šis šalutinis poveikis, atsirandantis gydant vėžį, gali apimti augimo ir vystymosi problemas, klausos praradimą, reprodukcinę disfunkciją, hormonų trūkumą, pavyzdžiui, skydliaukės sutrikimus, ir antrą vėžį, sakė Friedmannas.
