Žymus fizikas Stephenas Hawkingas, kuris mirė šiandien (kovo 14 d.) Būdamas 76 metų, didžiąją gyvenimo dalį kovojo su amiotrofine šonine skleroze (ALS).
Tačiau kaip jis taip ilgai išgyveno ligą ir kokie veiksniai galiausiai lemia žmogaus mirtį nuo ALS?
Hawkingas buvo fizikos studentas Kembridžo universitete, kai 1963 m. Jam buvo diagnozuota ALS (dar žinoma kaip Lou Gehrigo liga), ir jam buvo skirti vos dveji metai gyventi. Remiantis Nacionaliniu neurologinių sutrikimų ir insulto institutu (NINDS), liga sukelia laipsnišką nervų ląstelių, kontroliuojančių savanoriškus raumenų judesius, įskaitant kramtymą, vaikščiojimą, kalbėjimą ir kvėpavimą, degeneraciją ir mirtį. ALS neišgydoma, o liga ilgainiui baigiasi mirtimi.
Nors apie Hawkingo mirties priežastį nepranešama, jo šeima teigė, kad jis taikiai mirė savo namuose, praneša BBC. "Mes labai nuliūdę, kad šiandien mirė mūsų mylimas tėvas. Jis buvo puikus mokslininkas ir nepaprastas žmogus, kurio darbas ir palikimas gyvens daugelį metų", - sakoma Hawkingo šeimos pranešime.
Atsižvelgiant į tai, kad vidutinė gyvenimo trukmė po ALS diagnozės yra apie treji metai, Hawkingas tikrai buvo pašalinis - jis 55 metus gyveno su šia liga. Nors niekas nežino, kaip Hawkingas taip ilgai išgyveno su liga, tyrėjai žino, kad ligos progresavimas skiriasi priklausomai nuo žmogaus.
Apie 20 procentų žmonių gyvena po penkerių metų nuo jų diagnozavimo, 10 procentų gyvena po 10 metų nuo jų diagnozavimo ir 5 procentai gyvena 20 ar daugiau metų, praneša ALS asociacija, įtraukdama Hawkingą į tuos 5 procentus. Tokie veiksniai kaip genetika ir amžius diagnozuojant gali turėti įtakos paciento išgyvenimo laikui.
Dauguma ALS sergančių žmonių miršta nuo kvėpavimo nepakankamumo, kuris atsiranda, kai žmonės negali gauti pakankamai deguonies iš plaučių į kraują; arba kai jie negali tinkamai pašalinti anglies dioksido iš savo kraujo, nurodo NINDS. ALS atveju tai atsitinka todėl, kad liga galiausiai gali sukelti raumenų, kontroliuojančių kvėpavimą, paralyžių, teigia Mayo klinika.
Pasak vėlyvosios ALS stadijos, pacientams tampa sunku iškvėpti anglies dioksidą, teigia The ALS Association. Didelis anglies dioksido kiekis organizme sukelia žemą sąmonės lygį, todėl pacientai ilgą laiką miega. Dažnai pacientai, sergantys ALS, labai ramiai miršta miegodami, pranešė ALS asociacija.
Kita galimai mirtina ASL komplikacija yra plaučių uždegimas arba plaučių infekcija. Pasak Mayo klinikos, sergantieji ALS serga plaučių uždegimu, nes sunku ryti, todėl maistas, skysčiai ar seilės gali patekti į plaučius. Pneumonija taip pat gali susilpninti kvėpavimo raumenis, o tai, savo ruožtu, gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą, rašoma 2011 m. Žurnale „The Lancet“.
Anot raumenų distrofijos asociacijos (MDA), kai kuriais atvejais mirtis gali įvykti dėl netinkamos mitybos ir dehidratacijos. Taip gali nutikti todėl, kad rijimą kontroliuojantys raumenys nebefunkcionuoja tinkamai.
Buvo pranešta, kad kai kuriems pacientams, sergantiems ALS, yra širdies problemų, tokių kaip aritmija ar nereguliarus širdies plakimas, ir kai kuriais atvejais tokios problemos gali turėti įtakos mirties atvejams.
2013 m. Hawkingo memuaruose „Mano trumpa istorija“ jis rašė, kad tuo metu, kai jam buvo diagnozuota ALS, „aš maniau, kad mano gyvenimas baigėsi ir kad niekada neišnaudosiu potencialo, kurį jaučiau turėdamas“, teigia BBC. „Bet dabar, praėjus 50 metų, galiu būti tyliai patenkintas savo gyvenimu“, - rašė jis.
