25 metų moteris Australijoje mirė suvartojusi per daug baltymų, pavyzdžiui, kokteilius, papildus ir į baltymus supakuotus maisto produktus, vakar pranešė „New York Post“.
Moteris, kultūristė, vardu Meegan Hefford, buvo rasta be sąmonės savo bute ir išvežta į ligoninę. Gydytojai Heffordą paskelbė negyva smegenimis ir mirė po dviejų dienų.
Po Heffordo mirties gydytojai išsiaiškino, kad ji turi retą ligą, vadinamą karbamido ciklo sutrikimu, kuris turi įtakos, kaip organizmas skaido baltymus, rašo „New York Post“.
Kas yra karbamido ciklo sutrikimas ir kaip per didelis baltymų kiekis gali sukelti mirtį?
Kai žmogus valgo baltymus, organizmas suskaido makroelementą į savo statybinius blokus, vadinamus aminorūgštimis. Panaudojęs tai, ko reikia, organizmas liekanas aminorūgštis paverčia azotu, kuris pašalinamas iš organizmo, praneša Sinsinačio vaikų ligoninės medicinos centras. Norėdami pašalinti azotą, fermentai paverčia cheminę medžiagą junginiu, vadinamu karbamidu, procese, vadinamame karbamido ciklu. Tuomet ši medžiaga iš organizmo išsiskiria su šlapimu.
Bet kai žmogus turi šlapalo ciklo sutrikimų, organizmas negali azoto paversti karbamidu, teigia „Cincinnati Children“. Remiantis Genetinių ir retų ligų informacijos centro (GARD) duomenimis, žmogaus kraujyje kaupiasi azotas, susidarantis kaip labai toksiška medžiaga amoniakas. GARD teigia, kad per didelis amoniako kiekis kraujyje gali sukelti negrįžtamus smegenų pažeidimus, komą ar mirtį.
Karbamido ciklo sutrikimai atsiranda dėl vieno iš šešių fermentų, atsakingų už azoto pavertimą karbamidu, trūkumo, sako GARD. Anot „Cincinnati Children“, sutrikimai yra genetiniai, tai reiškia, kad jie perduodami vienam iš tėvų vaikui.
Karbamido ciklo sutrikimų simptomai priklauso nuo to, kokia sunki būklė. Pvz., Sunkus karbamido ciklo sutrikimas reiškia, kad žmogus mažai arba visai neveikia vieno iš būtinų fermentų. Žmonėms, sergantiems ne tokiais sunkiais sutrikimais, fermentų aktyvumas gali būti mažesnis nei sveiko žmogaus.
Pavyzdžiui, jei kūdikis gimsta turėdamas sunkų karbamido ciklo sutrikimą, simptomai pasirodys praėjus maždaug 24 valandoms po gimimo, teigia Nacionalinis karbamido ciklo sutrikimų fondas (NUCDF). Šie kūdikiai gali patirti traukulius ir kvėpavimo sutrikimus, todėl gali iškrėsti komos, sako NUCDF.
Karbamido ciklo sutrikimai yra reti; maždaug 1 iš 30 000 naujagimių yra paveikta, teigia „Cincinnati Children“.
Anot NUCDF, lengvo ar vidutinio sunkumo karbamido ciklo sutrikimo simptomai gali pasireikšti dar vaikystėje, iš pradžių tai gali būti atsisakymas valgyti maistą, kuriame daug baltymų, klestėjimas ir nesuderinamas verksmas. Ligai progresuojant, vaikams gali išsivystyti vėmimas, letargija ir delyras. Negydoma liga gali sukelti komą ir mirtį.
NUCDF sako, kad žmonės, kuriems yra lengvas karbamido ciklo sutrikimas, gali praeiti iki pilnametystės. Dietos, kurių metu gaunama daug baltymų, ir per didelis fizinis krūvis gali sukelti simptomus, kaip ir gimdymas bei tam tikri virusai. Pasak „Cincinnati Children“, kai kuriems suaugusiesiems ir vaikams stresas taip pat gali sukelti simptomus.
Nors šlapalo ciklo sutrikimai nėra išgydomi, būklę galima valdyti laikantis mažai baltymų turinčios dietos ir tam tikrų vaistų, padedančių pašalinti amoniaką iš organizmo, teigia „Cincinnati Children“. Kartais žmogui taip pat gali prireikti vartoti aminorūgščių papildus, kad kūnas gautų tai, ko reikia jo veikimui.
Sunkiais šių sutrikimų atvejais gydytojas gali rekomenduoti persodinti kepenis, teigia „Cincinnati Children“. Kepenys gamina fermentus, dalyvaujančius karbamido cikle.
